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Ichthyose

 

Ichthyose 

Ichthyose ist eine genetische Hauterkrankung, die in vielen Hunderassen und auch beim Menschen auftritt. Die Krankheit tötet die erkrankten Individuen nicht, belastet ihr Leben und das ihres Umfeldes jedoch stark. Schon innerhalb der ersten 14 Tage nach der Geburt können erkrankte Welpen oft erkannt werden. Ihre Haut ist faltig und schuppig. Die Schwere der Hautveränderungen variiert von Individuum zu Individuum. Mit dem Alter scheint die Ausprägung in den meisten Fällen schlimmer zu werden, obwohl auch Fälle bekannt sind, bei denen keine Verschlechterung eintrat.

Die Erkrankung ist unheilbar. Der Hund muss wöchentlich bis täglich gewaschen werden, um die Verhornung aufzuhalten und die Haut vor weiteren Entzündungen und Sekundärinfektionen durch Bakterien und Pilze zu schützen. Juckreiz tritt oft vermehrt auf und führt dazu, dass der Hund seine Haut durch Kratzen und Kauen weiter beschädigt. Dies führt dann zu offenen Stellen und Hotspots, welche sehr schlecht wieder abheilen.

Viele Hundehalter, Züchter und Tierärzte haben von der genetischen Erkrankung „Ichthyose“ noch nie etwas gehört. Sie behandeln die Tiere auf Hefepilze oder bakterielle Hautentzündungen und kurzzeitig werden sich die Symptome unter der Behandlung auch bessern. Das Baden entfernt die Schuppen und die Medikamente dämmen die Sekundärinfektionen ein.

Nach Absetzen der Behandlung werden das Hautbild und der Allgemeinzustand des Hundes sich jedoch wieder verschlechtern. Der bisher verfügbare Test auf Ichthyose über eine Hautbiopsie ist in hohem Maße unzuverlässig.

Ichthyose folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang.

Für jedes Merkmal liegen im Genom zwei Kopien vor. Je eine Kopie erhält das Tier von seinem Vater und eine von seiner Mutter. Wird ein Merkmal autosomal-rezessiv vererbt bedeutet dies, dass ein Tier nur erkrankt, wenn es je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte Gen tragen, selbst aber nicht unbedingt erkrankt sein.

Demzufolge gibt es drei mögliche Genotypen. Diese sind:

Ichthyose frei (N/N) (homozygot gesund): was bedeutet, dass das Individuum über zwei intakte Gene verfügt und somit auch nur diese an Nachkommen weitergeben kann.

Ichthyose Träger (N/ICH) (heterozygoter Träger): dies bedeutet, dass das Individuum über ein intaktes und ein defektes Gen verfügt. Das Individuum selber ist jedoch gesund und zeigt keinerlei Symptome. Ein Träger wird an statistisch 50% seiner Nachkommen das gesunde und an 50% seiner Nachkommen das defekte Gen weitergeben.

Ichthyose erkrankt (ICH/ICH) (homozygot betroffen): dies bedeutet, dass das Individuum nur zwei defekte Gene besitzt. Aus diesem Grund ist es erkrankt und kann an seine Nachkommen auch nur defekte Gene weitergeben.

Bei Verpaarungen zwischen Ichthyose-freien Partnern werden ausschließlich freie Nachkommen geboren. Wird eine Verpaarung von einem Träger und einem freien Hund vorgenommen, so werden 50% der Nachkommen frei sein und 50% der Nachkommen werden Träger sein. Da Träger jedoch selber gesund sind und sich von freien Tieren nicht unterscheiden, kann es unwissentlich zu Verpaarungen von zwei Trägern kommen. In diesem Fall werden 25% der Nachkommen erkranken, 50% werden Träger sein und 25% werden frei sein.

Bisher war eine Erkennung von Trägern nur über die zufällige Verpaarung mit einem anderen Träger, und somit über die erkrankten Welpen, möglich.

Seit August 2011 existiert ein Gentest

 

Gen: PNPLA1
Mutation: Komplexes Rearrangement
Erbgang: Autosomal-rezessiv
Rassen: Golden Retriever